Waldenströms Makroglobulinämie: Symptome, Ursachen, Prognose

Erbkrankheiten sind selten, stellen aber eine große Gefahr für den Menschen dar. Eine dieser Krankheiten ist die Makroglobulinämie von Vandelstrom.

Wie ist es charakterisiert?

Unter dieser Krankheit in der modernen Medizinist erbliches hämatologisches Syndrom, begleitet von der Anwesenheit von Makroglobulin im Blut. Dieses Protein wird als Folge der Aktivität von monoklonalen B-Lymphoidelementen des Blutes (B-Lymphozyten) gebildet.

Normalerweise sind diese Zellen für die Synthese im Blut verantwortlichM-Globulin. Wenn die Knochenmarksfunktion gestört ist (oft mit der Entwicklung des Tumorprozesses), ändert sich die Aminosäurezusammensetzung und die Gensequenz, was zur Synthese von Makroglobulin führt, d.h. Die Makroglobulinämie von Waldenström entwickelt sich.

Die Krankheit ist ziemlich selten, etwa 3 Fälle pro Million Menschen. Es entwickelt sich hauptsächlich bei Männern über 55 Jahren. Bis zu 40 Jahren ist diese Pathologie praktisch nicht gefunden.

Wie manifestiert sich die Erkrankung auf der Ebene der Zellen und Gewebe? Welche Strukturen sind zuerst betroffen und was passiert dadurch?

Pathogenese der Krankheit

Im Herzen der Pathogenese dieser Krankheit liegtVermehrung maligner Plasmazellen Klonzellen fähig Immunglobulin M. Diese Zellen entwickeln, dringt in das Knochenmark, Leber, Milz, wo sie beginnen pathogenes Makroglobulin aktiv vermehren und zu sezernieren. So Morbus Waldenström zu entwickeln.

Akkumulation von pathogenem Protein im Blut führt zudie Entwicklung seiner Viskosität. Als Folge der reduzierten Blutflussrate durch die Gefäße, die zu seiner Stagnation führt. Zusätzlich hemmte Faktoren Plasma-Koagulation (aufgrund der Verpackung und inaktivieren sie Makroglobulinen). Dadurch wird die normale Thrombusbildung gestört, was letztendlich zu einer erhöhten Blutung führt.

Visuell, wenn wir die Zellen unter einem Mikroskop untersuchenKnochenmark kann es Anhäufungen „plazmatizirovannyh“ Lymphozyten eine große Anzahl von reifen B-Lymphozyten und Mastzellen Mediatoren der Entzündung zu sehen ist, abzusondern. Alle diese Zellen legt nahe, dass es eine Makroglobulinämie Waldenström ist.

Symptome

Wie können Sie klinisch die Entwicklung dieser Krankheit vermuten?

Zuallererst präsentieren sich die PatientenBeschwerden von unspezifischen Symptomen - allgemeine Schwäche, subfebrile Fieber für eine lange Zeit, Schwitzen, Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund.

Das Hauptsymptom, auf dessen Grundlage wirwir können vermuten, dass die Entwicklung der Makroglobulinämie von Vandelstrom erhöhte Blutungen aus der Nase und der Schleimhaut des Zahnfleisches ist. Viel seltener beobachtet subkutane Prellungen und Prellungen.

Im Laufe der Zeit ist die Entwicklung von Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) möglich. Es ist auch möglich, Komplikationen von Makroglobulinämie zu entwickeln.

Wenn Sie keine rechtzeitige medizinische Hilfe leistenEs besteht das Risiko eines Komas bei einem Patienten und sogar des Todes (jedoch sterben die Patienten gewöhnlich nicht so sehr an der Entwicklung von Waldenströms Makroglobulinämie). Die Todesursachen sind das Ergebnis von entwickelten Komplikationen.

Komplikationen der Krankheit

Was kann die Krankheit erschweren?

An erster Stelle im pathologischen Prozessdas Herz-Kreislauf-System ist beteiligt, nämlich kleine Gefäße - Kapillaren, Arteriolen und Venolen. Aufgrund der reduzierten Durchblutung entsteht eine Retinopathie, Nephropathie. Nieren sind betroffen. In diesem Fall ist die Entwicklung der Okklusion glomerulärer Gefäße und Urolithiasis mit Ablagerung von Harnsäure charakteristisch.

Die Makroglobulinämie von Waldenström ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Immunität und die Zugabe einer opportunistischen Infektion, die den Verlauf und die Diagnose der Grunderkrankung erschwert.

Wenn der Prozess fortschreitet,Unterdrückung fast aller Keime der Hämatopoese und der Entwicklung von Panzytopenie. Charakteristische Entwicklung der Amyloidose und Schädigung dieses pathologischen Proteins der Blutgefäße der Leber und Milz, was ihre bereits gestörte Funktion weiter verschlechtert.

Diagnose

Welche Indikatoren helfen zu verstehen, dass sich Makroglobulinämie entwickelt hat?

Zuallererst muss man aufpassenein allgemeiner Bluttest. Die Hauptindikatoren, die die Krankheit charakterisieren, sind die Zunahme der ESR und die Bildung von spezifischen "Münzen" - zusammengeklebten Erythrozyten. Die Leukozytenformel weist üblicherweise auf eine erhöhte Anzahl von Lymphozyten und das Auftreten von unreifen Leukozyten in der Analyse hin.

Die Immunelektrophorese ist zur Bestätigung der Diagnose indiziert. Nach der Durchführung der gegebenen Forschung kann man die erhöhte Zahl im Immunglobulin der Klasse M im Blut aufdecken.

Monoklonale Immunglobuline werden nach Zugabe von markierten Seren im Blut nachgewiesen.

Zusätzliche, aber nicht spezifische Symptomesind Vergrößerung der Leber und Milz, Nachweis von Amyloid in Nierenkapillaren mit Biopsie, sowie eine Abnahme der Anzahl der Plasma-Gerinnungsfaktoren (insbesondere 8 Faktoren).

Behandlung

In den frühen Stadien der Krankheit, wenn nicht verfügbarsignifikante Läsion der inneren Organe, spezifische Behandlung wird nicht gezeigt. Oft sind solche Patienten bei einem lokalen Hämatologen in der Apotheke.

Wenn die ersten Symptome und Bestätigung erscheinen,dass diese Krankheit - Waldenströms Makroglobulinämie - eine spezifische Therapie mit Zytostatika beginnt. Zur Behandlung verwenden Sie Medikamente wie "Chlorbutin", "Cyclophosphan". Sie wirken zytostatisch und hemmen die Aktivität des malignen B-Lymphozytenklons.

Weisen Sie in erster Linie "Chlorbutin" zu 6 mg zutäglich innen für 3-4 Wochen. Die Zunahme der Dosis ist mit der Entwicklung von Knochenmarkaplasie behaftet. Nach dem Ablauf der Hauptbehandlung verschreiben Sie jeden zweiten Tag Erhaltungsdosen des Arzneimittels (2-4 mg).

Zur Verbesserung der rheologischen Parameter des BlutesPlasmapherese anwenden. Der Verlauf der Behandlung mit Plasmapherese erfolgt während des Einsatzes von Zytostatika. Das Verfahren zeigt die Entfernung von bis zu 2 Litern Plasma, ersetzt durch einen inaktivierten Spender.

Prävention

Da die Krankheit erblich ist,es ist schwierig, seine Entwicklung irgendwie zu beeinflussen, weil es bereits in den Genen eingebettet ist. Die einzige Möglichkeit, seine Entwicklung zu vermeiden, ist die rechtzeitige Diagnose der Krankheit und ein gut durchdachter Behandlungsplan.

Indirekter Einfluss auf die Krankheit kann mit einem gesunden Lebensstil beobachtet werden, Rauchen und Alkohol zu vermeiden, geräucherte und scharfe Gerichte einzuschränken.

Da die Krankheit genetisch bedingt ist, können auch einige schädliche Bedingungen ihre Entwicklung provozieren - Arbeiten mit Anilinfarben, Farben, Lacken.

Häufige Virusinfektionen können auch das menschliche Genom verändern. Die rechtzeitige Behandlung solcher Krankheiten wird dazu beitragen, Genveränderungen zu verhindern und die Entwicklung von Makroglobulinämie zu verhindern.

Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehört es, die Patienten mit den Merkmalen der Krankheit vertraut zu machen und sie dazu zu bringen, gesunden Lebensstil zu betreiben.

Prognose der Krankheit

Was erwartet die Patienten, die Waldenstrom Makroglobulinämie entwickelt haben? Die Prognose der Krankheit hängt von der Schwere der Erkrankung, der Entwicklung von Komplikationen und der Aktualität der begonnenen Behandlung ab.

Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium istEntwicklung, in den meisten Fällen ist es möglich, seinen Fortschritt zu verhindern. Solche Patienten, selbst wenn sie keine Chance auf eine vollständige Heilung haben, erlauben die Verwendung von Erhaltungsdosen von Zytostatika immer noch, die Lebensdauer ihres Lebens signifikant zu erhöhen.

Viel schlimmere Dinge sind für diejenigen, die habenkomplizierte Waldenström Makroglobulinämie. Symptome, deren Prognose äußerst enttäuschend ist - Amyloidschäden an Leber und Nieren, häufige Blutungen und die Entwicklung von paraproteinemischem Koma. Wenn Sie solchen Patienten keine rechtzeitige Hilfe bieten, ist die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges hoch.

Die durchschnittliche Lebenserwartung bei Patienten mit dieser Krankheit beträgt etwa 4-5 Jahre. Mit einem richtig geplanten Behandlungsplan ist es möglich, es auf 9-12 Jahre zu erhöhen.

Gefahr von Krankheit

Angesichts der Tatsache, dass sich die Krankheit ziemlich entwickeltselten, extrem schwierig, ihn von der Entwicklung eines Menschen zu vermuten, der ihn fast nie getroffen. Da der erste Kontakt mit der lokalen Therapeuten des Patienten, sie auf ihren Schultern ist, und ist dafür verantwortlich, dass eine rechtzeitige verdächtigt wurde und mit der Diagnose Morbus Waldenström. Was ist diese Krankheit ist, in Erinnerung bleiben wird, sind nicht alle Ärzte, aber zu denken, dass die Pathologie des Patienten nur gegeben hat, unter Berücksichtigung aller ihrer klinischen Manifestationen, sollte jeder Therapeut.

In Zukunft wird dieser Patient Hämatologe sein, aber die primäre Diagnose liegt allein bei den Ärzten in Polikliniken.

Die vorzeitige Bestimmung dieser Krankheitführt zu schwerwiegenden Folgen, wenn die Chemotherapie nicht mehr wirksam ist. Deshalb solltest du alles über diese Krankheit wissen, um es nicht zu verpassen und es nicht in einen heruntergekommenen Zustand zu bringen.