Eritrea ist was? Stadien der Erythrämie

Erythrämie ist eine der Arten von Blutkrankheiten,welches durch Proliferation (Proliferation) von Erythrozyten und eine merkliche Zunahme der Anzahl anderer Zellen (Leukozyten, Plättchen) gekennzeichnet ist. Es ist chronisch, oft gutartig, eine Krankheit, die selten genug ist. Eine gutartige Leukämie kann jedoch in eine bösartige Leukämie ausarten.

Erythrämie ist eine Krankheit, die ein Jahr krank istetwa 4 von 100 Millionen Menschen. Es hängt nicht vom Geschlecht ab, sondern wird normalerweise bei älteren und älteren Menschen diagnostiziert. Obwohl registrierte Fälle der Krankheit und in einem jüngeren Alter, sind es oft Frauen.

Erythrämie (Code ICD-10 - S94.1) hat einen chronischen Verlauf.

Blutzellen und Krankheitsmechanismus

Der Mechanismus der Erythrämie entwickelt sich wie folgt.

Erythrozyten - rote Blutkörperchen, die wichtigstenderen Funktion ist die Übertragung von Sauerstoff auf alle Zellen unseres Körpers. Sie werden im Knochenmark, in der Milz und in der Leber produziert. Knochenmark ist in Röhrenknochen, Wirbel, Rippen, Schädelknochen und Sternum gefunden. 96% der roten Blutkörperchen sind mit Hämoglobin gefüllt, das die Atmungsfunktion übernimmt. Rote Farbe wird ihnen durch Eisen gegeben. Erythrozyten werden von der Stammzelle gebildet. Ihre unverwechselbare Fähigkeit ist die Fähigkeit, sich zu teilen (sich zu vermehren) und sich in jede andere Zelle zu verwandeln.

In den Knochen befindet sich auch ein gelbes Knochenmark,welches durch Fettgewebe repräsentiert wird. Er beginnt, Blutelemente nur unter extremen Bedingungen zu entwickeln, wenn die verbleibenden Quellen von Hämatopoes ihre Funktionen nicht erfüllen.

Erythrämie (ICD-10 - internationale KlassifikationKrankheit, bei der der Krankheit C 94.1) zugeordnet ist - eine Krankheit, deren Pathogenese noch nicht untersucht wurde. Aus Gründen, die von den Ärzten noch nicht vollständig verstanden werden, beginnt der Körper intensiv rote Blutkörperchen zu produzieren, die nicht mehr in den Blutkreislauf passen, die Blutviskosität steigt und Gerinnsel beginnen sich zu bilden. Mit der Zeit steigt die Hypoxie (Sauerstoffmangel). Die Zellen erhalten keine richtige Nahrung, ein Versagen tritt im allgemeinen Körpersystem auf.

Einige interessante Fakten über Erythrämie

1. Erythemia ist die benigne aller Leukämien. Das heißt, es verhält sich lange Zeit passiv und führt relativ spät zu Komplikationen.
2. Es kann asymptomatisch sein und meldet sich nicht für viele Jahre.
3. Trotz des erhöhten Blutplättchenspiegels neigen die Patienten zu starken Blutungen.
4. Eritrea hat eine familiäre Prädisposition, wenn also ein Patient in der Familie ist, steigt das Risiko, dass er bei einem der Verwandten auftritt.

Ursachen von Erythem

Wie andere Arten von Leukämie, Erythrämie wurde noch nicht vollständig untersucht, und die Gründe für sein Auftreten wurden nicht identifiziert. Die Faktoren, die ihr zur Verfügung stehen, erscheinen jedoch:

1. Genetische Veranlagung.
2. Giftige Substanzen im Körper.
3. Ionisierende Strahlung.

Genetische Veranlagung

Zur Zeit ist nicht bekannt, welches GenMutationen verursachen das Auftreten von Erythrämie, aber es ist erwiesen, dass in der Familie die Krankheit oft in den nächsten Generationen wiederholt wird. Die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der Krankheit ist um ein Vielfaches erhöht, wenn eine Person leidet:

• Down-Syndrom (Verletzung der Gesichts- und Halsform, Verzögerung der Entwicklung);
• Klinefelter-Syndrom (eine überproportionale Zahl und eine mögliche Verzögerung in der Entwicklung);
• Bloom-Syndrom (geringes Wachstum, Pigmentierung im Gesicht und seine überproportionale Entwicklung, Prädisposition für onkologische Erkrankungen);
• Marfan-Syndrom (Störung der Entwicklung des Bindegewebes).

Die Prädisposition für Erythrämie erklärt sich aus der Tatsache,dass der genetische Zellapparat (einschließlich des Apparates aus Blut) instabil ist, so wird eine Person anfällig für externe negative Effekte - Toxine, Strahlung.

Strahlung

Selbst Röntgen- und Gammastrahlen werden teilweise vom Körper absorbiert und beeinträchtigen die genetischen Zellen. Sie können sterben oder mutieren.

Die stärkste Strahlung erhalten jedoch Menschen, die Krebs mit Chemotherapie behandeln, sowie diejenigen, die im Epizentrum von Explosionen von Kraftwerken oder Atombomben waren.

Giftige Substanzen

Wenn sie eingenommen werden, können sie verursachenMutation von genetischen Zellen. Diese Substanzen werden chemische Mutagene genannt. Nach zahlreichen Studien fanden die Wissenschaftler heraus, dass Patienten mit Erythrämie vor der Entstehung der Krankheit mit diesen Substanzen in Kontakt standen. Solche Substanzen umfassen:

• Benzol (gefunden in Benzin und vielen chemischen Lösungsmitteln);
• antibakterielle Arzneimittel (insbesondere "Levomycetin");
• Zytostatika (Antitumormittel).

Stadien der Erythrämie und ihre Symptome

Erythrämie Stadium hat folgendes: initial, entfaltet und terminal. Jeder von ihnen hat seine eigenen Symptome. Das Anfangsstadium kann Jahrzehnte dauern ohne ernsthafte Symptome zu zeigen. Geringfügige Symptome werden normalerweise anderen, weniger schwerwiegenden Krankheiten zugeschrieben. Schließlich achten auch Ärzte häufig auf nicht ideale Blutanalysen.

Wenn es eine anfängliche Erythrämie gibt, haben Bluttests moderate Abweichungen von der Norm.

Die Anfangsphase ist auch durch schnelle gekennzeichnetMüdigkeit, Schwindel, Lärm in den Ohren. Der Patient schläft nicht gut, fühlt sich in den Gliedmaßen kalt an, es gibt Schwellungen der Hände und Füße. Es gibt eine Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit. Es gibt noch keine äußeren Manifestationen der Krankheit. Kopfschmerzen gelten nicht als spezifisches Symptom der Krankheit, sondern treten im Anfangsstadium aufgrund der schlechten Durchblutung im Gehirn auf. Aus demselben Grund werden Vision, Aufmerksamkeit und Einfallsreichtum reduziert.

Mit der Diagnose von "Erythrämie", die Symptome vondie zweite Stufe hat ihre eigenen Besonderheiten - das Zahnfleisch blutet, kleine Hämatome machen sich bemerkbar. Am Unterschenkel können dunkle Flecken (Thrombosesymptome) und sogar trophische Geschwüre auftreten. Die Organe, in denen Erythrozyten gebildet werden, sind vergrößert, - die Milz und die Leber. Aufgrund der Entwicklung der Krankheit schwellen Lymphknoten an.

Die zweite Phase der Erythrämie kann etwa 10 dauernJahre. Das Gewicht ist deutlich reduziert. Die Haut erhält einen kirschroten Ton (häufiger die Arme und Beine), der weiche Gaumen verändert seine Farbe, der harte Gaumen behält seine frühere Farbe. Der Patient wird durch Juckreiz der Haut gestört, der nach dem Baden in warmem oder heißem Wasser intensiviert wird. Auf dem Körper werden geschwollene Venen durch überschüssiges Blut sichtbar, besonders im Nacken. Die Augen sind blutunterlaufen, weil die Erythrämie, deren Symptome im zweiten Stadium hinreichend deutlich sind, zum Blutstrom zu den Augengefäßen beiträgt.

Aufgrund der schlechten Zirkulation in den Kapillaren zeigt sich der Schmerz und das brennende Gefühl in den Fingern und Zehen. In vernachlässigten Fällen machen sich cyanotische Flecken bemerkbar.

Knochen- und Oberbauchschmerzen treten auf. Arthritische Schmerzen gittischen Charakters sind mit einem Übermaß an Harnsäure verbunden. Im Allgemeinen ist die Nierenfunktion gestört, Pyelonephritis wird häufig diagnostiziert und Harnsteine ​​in der Niere gefunden.

Das Nervensystem leidet. Der Patient ist nervös, seine Laune ist instabil, unterscheidet sich von Tränen und verändert sich oft.

Die Viskosität des Blutes steigt an, was zum Auftreten von Thromben in einer Vielzahl von Gefäßstellen führt. Es besteht auch das Risiko, Krampfadern zu entwickeln.

Achtung bitte! Patienten können auch an Bluthochdruck und der Entdeckung von Geschwüren im Zwölffingerdarm leiden. Dies ist auf eine Abnahme der Abwehrkräfte des Körpers und eine Zunahme der Anzahl von Helicobacter pylori zurückzuführen - es ist dieses Bakterium, das ein Geschwür verursacht.

Das dritte Stadium der Erythrämie ist gekennzeichnet durchBlässe der Haut, häufige Ohnmacht, Schwäche und Lethargie. Es gibt längere Blutungen während minimaler Verletzungen, aplastische Anämie aufgrund einer Abnahme des Hämoglobinspiegels im Blut.

Das dritte Stadium der Erythrämie: Symptome und Komplikationen

Erythrämie ist eine Blutkrankheit, die am drittenStadium wird aggressiv. In diesem Stadium werden die Knochenmarkzellen einer Fibrose unterzogen. Er kann keine roten Blutkörperchen mehr produzieren, daher fallen die Normen der Blutzellen manchmal auf kritische Werte. Im Gehirn treten Erweichungsherde auf, Leberfibrose beginnt. In der Gallenblase befindet sich eine dicke, zähe Galle und pigmentierte Steine. Die Folge davon ist Leberzirrhose und Verstopfung der Blutgefäße.

Zuvor war es die erhöhte Thrombusbildungwurde die Todesursache von Patienten mit Erythrämie. Die Wände der Gefäße unterliegen Veränderungen, es gibt eine Blockade der Venen in den Gefäßen des Gehirns, der Milz, des Herzens und der Beine. Es gibt eine obliterierende Endarteritis - Okklusion der Gefäße der Beine mit der Gefahr ihrer vollständigen Verengung.

Nieren sind betroffen. Wegen des Wachstums der Harnsäure leiden die Patienten an arthritischen Schmerzen mit Gichtcharakter.

Achtung bitte! Bei Erythrämie ändern die Beine und Arme oft ihren Schatten. Der Patient ist anfällig für Bronchitis und Erkältungen.

Verlauf der Krankheit

Erythrämie ist eine langsame Erkrankung. Die Krankheit kommt langsam zur Geltung, ihr Beginn ist progressiv und hat einen subtilen Charakter. Die Patienten leben manchmal über Jahrzehnte und achten nicht auf geringfügige Symptome. In schweren Fällen kann es jedoch aufgrund von Thromben innerhalb von 4-5 Jahren zum Tod kommen.

Zusammen mit Erythrämie erhöht sich die Milz. Isolieren Sie die Form mit Leberzirrhose und einer Niederlage des Mittelhirns. Während der Krankheit können allergische und infektiöse Komplikationen auftreten, manchmal tolerieren Patienten bestimmte Gruppen von Drogen nicht, leiden unter Nesselsucht und anderen Hautkrankheiten. Der Krankheitsverlauf wird durch Begleitumstände erschwert, da die Diagnose meist für ältere Menschen gestellt wird.

Die postterielle Myelofibrose ist eine DegenerationKrankheit von gutartig zu bösartig. Die Bedingung ist natürlich bei Patienten, die zu dieser Zeit überlebten. In diesem Fall geben die Ärzte zu, dass die Erythrämie einen neoplastischen Charakter angenommen hat.

Es ist äußerst wichtig, Erythrämie richtig zu diagnostizieren und eine geeignete Behandlung zu verschreiben. Die Diagnose umfasst eine Reihe von Studien.

Bluttest für Erythrämie

Mit der Diagnose "Erythrämie", einem Bluttest, Indikatorenwas für die Diagnose sehr wichtig ist, wird zuerst gemacht. Vor allem ist dies ein allgemeiner Bluttest. Es sind die Abweichungen von der Norm, die zur ersten Alarmglocke werden. Die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöht. Am Anfang ist es unkritisch, aber mit der Entwicklung der Krankheit nimmt es mehr und mehr zu, und im letzten Stadium fällt es. Normalerweise liegt der Erythrozytenspiegel im Blut bei Frauen zwischen 3,5 und 4,7 und bei Männern zwischen 4 und 5.

Wenn Erythrämie, Bluttest,wessen Hinweise auf einen Anstieg der roten Blutkörperchen hinweisen, spricht auch von einem entsprechenden Anstieg des Hämoglobins. Hämatokrit, der die Fähigkeit des Blutes anzeigt, Sauerstoff zu transportieren, stieg auf 60-80%. Der Farbindex wird nicht verändert, aber in der dritten Stufe kann er beliebig sein - normal, erhöht oder niedrig. Thrombozyten und Leukozyten sind erhöht. Leukozyten wachsen mehrmals und manchmal sogar noch mehr. Die Produktion von Eosinophilen (manchmal zusammen mit Basophilen) ist verbessert. Ernsthaft erhöhte Thrombozyten. Die Sedimentationsrate der Erythrozyten beträgt nicht mehr als 2 mm / Stunde.

Leider ist die allgemeine Analyse des Blutes, obwohl wichtig in der Anfangsdiagnose, von wenig Information, und nur auf seiner Grundlage wird die Diagnose nicht gemacht.

Andere Studien mit Erythrämie

• Biochemischer Bluttest. Sein Hauptziel - die Bestimmung der Eisenmenge im Blut und das Niveau der Leberuntersuchungen - AST und ALT. Sie werden aus der Leber freigesetzt, wenn die Zellen zerstört werden. Die Bestimmung der Menge an Bilirubin zeigt die Schwere des Prozesses der Erythrozytenzerstörung an.
• Punktion von Knochenmark. Die Analyse erfolgt mit einer Nadel, die in die Haut injiziert wird, in das Periost. Die Methode zeigt den Zustand der hämatopoetischen Zellen im Knochenmark an. Die Studie zeigt die Anzahl der Zellen im Knochenmark, das Vorhandensein von Krebszellen und die Fibrose (Bindegewebsvermehrung) an.
• Mit der Diagnose "chronische Erythrämie" auch tunLabormarker und Ultraschall der Bauchhöhle. Ultraschall kann die Überfüllung von Organen mit Blut, Vergrößerung der Leber und Milz sowie Fibrosen in ihnen erkennen.
• Die Dopplerographie zeigt die Geschwindigkeit der Blutbewegung an und hilft, Blutgerinnsel zu erkennen.

Behandlung von Erythrämie

Es sollte beachtet werden, dass Erythrämie oft langsam istFortschritte und hat einen gutartigen Verlauf. In erster Linie empfehlen Ärzte, die Lebensweise zu ändern - mehr draußen zu sein, zu gehen, positive Emotionen zu empfangen (Endorphin-Therapie erzielt manchmal erstaunliche Ergebnisse). Produkte, die eine große Menge an Eisen und Vitamin C enthalten, sollten ausgeschlossen werden.

In der ersten Phase der Krankheit, das Hauptzieldie Diagnose "Erythrämie" - die Blutindikatoren, um auf normal zu reduzieren: Hämoglobin - bis zu 150-160 und Hämatokrit - zu 45-46. Es ist auch wichtig, die durch die Krankheit verursachten Komplikationen zu minimieren - Durchblutungsstörungen, Schmerzen in den Fingern usw.

Normalisieren Hämatokrit mit Hämoglobin hilftAderlass, der in diesem Fall bis heute verwendet wird. Dieses Verfahren wird jedoch im Rahmen der Notfallversorgung durchgeführt, da es das Knochenmark und die Funktion der Thrombopoese (Plättchenbildung) stimuliert. Es gibt auch ein Verfahren namens Erythrozytapherese, die in der Reinigung von Blut aus roten Blutkörperchen besteht. Zur gleichen Zeit bleibt das Blutplasma.

Medikamente

Zytotoxika sind AntitumormittelNatur, die in den Komplikationen der Erythrämie verwendet werden - Geschwüre, Thrombose, Durchblutungsstörungen des Gehirns, die im zweiten Stadium der Krankheit auftreten. "Myelosan", "Busulfan", Hydroxyharnstoff, "Imifos", radioaktiver Phosphor. Letzteres gilt als wirksam, da es sich in den Knochen ansammelt und die Funktion des Gehirns beeinträchtigt.

Glukokortikosteroide sind vorgeschrieben fürhämolytische Anämie der Autoimmungenese. "Prednisolon" ist besonders beliebt. Wenn die Behandlung keine angemessenen Ergebnisse liefert, wird eine Operation empfohlen, um die Milz zu entfernen.

Um Eisenmangel zu vermeiden, können eisenhaltige Präparate - "Gemofer", "Totema", "Sorbifer" verschrieben werden.

Gegebenenfalls werden auch folgende Medikamentengruppen verschrieben:

1. Antihistaminika.
2. Blutdruck senken.
3. Antikoagulanzien (Blutverdünnung).
4. Hepatoprotektoren.

Erythem, oft in einem Krankenhaus behandelt, ist eine schwere Krankheit, die viele Komplikationen verursacht. Es ist wichtig, es so schnell wie möglich zu identifizieren und mit der Therapie zu beginnen.